ロビン・ロバーツの希少な血液疾患。

ロビン・ロバーツの希少な血液疾患。

Justin Timberlakeは、2006年9月15日(金)、故郷の観衆を前にしたパフォーマンス中に、テネシー州メンフィスのビール通りのステージ上で「グッドモーニングアメリカ」のキャスター、Robin Robertsと瞬間を共有しました。 (AP Photo/Greg Campbell) (AP2006)

5年前、有名なテレビキャスターであるロビン・ロバーツは乳がんを克服しましたが、月曜日のグッドモーニングアメリカで、彼女は骨髄異形成症候群(MDS)であることを明かしました。

MDSとは

前白血病とも呼ばれる骨髄異形成症候群は、血液細胞が成熟した状態にならず、骨髄にとどまっている状態の一群の疾患である。

原因
医師が患者さんの症状の根本的な原因を知らない場合、それはde novo MDSと呼ばれます。

原因がわかっている場合、それは二次性MDSと呼ばれています。 喫煙や特定の化学物質(ベンゼンなど)への暴露は、リスクを高めます。

ロズウェル・パーク癌研究所の医師兼助教授であるエリザベス・グリフィスは、「この病気は、患者が他の癌の治療を受けている間に偶然受けた友軍の攻撃の結果であることが多い」と述べています。「

再生不良性貧血&MDS International Foundation (AA&MDSIF) は、治療関連MDSはしばしばドノボMDSよりも重症で治療が難しいとしています。

症状
多くの患者は無症状ですが、「日常の検査スクリーニングで偶然に血球数の異常が見つかる」と、バンダービルト大学助教授のStephen A. Strickland氏は報告しています。

グリフィス氏は、MDSの症状は骨髄不全の症状であると説明しています。

「患者は貧血(赤血球が少ない)のために疲労を感じ、血小板が少ないためにあざや出血が起こりやすく、感染と戦う細胞が少ないために発熱や感染症が頻繁に起こる可能性がある」と述べています。「

分類システム
1997年に科学者が国際予後判定システム(IPSS)を作成し、病気の進行を予測するのに役立つスコアを作成しました。

1999年に世界保健機関(WHO)は、骨髄と血液細胞の外観に基づいてMDSのサブタイプを分類する1976年のフランス-アメリカ-イギリス(FAB)システムを更新(2008年に改訂)しました。

診断
Mikkael Sekeres氏は、クリーブランド・クリニック財団の白血病プログラムディレクターで、AA&MDSIF の医療諮問委員会の共同議長でもあります。 MDS を診断するには、骨髄生検を受け、得られた骨髄サンプルを訓練を受けた病理学者に分析してもらう必要があります」

他の診断方法には、患者の全血球数(CBC)を集計する血液検査が含まれます。

その後、貧血に反応して腎臓で生成されるタンパク質、エリスロポエチン(EPO)の有無を調べることもあります。

治療
血球数を増やすことで、症状の程度や数を減らし、生活の質を向上させ、輸血の可能性を低くすることができます。

AA&MDSIF は、患者の状態の重症度によって異なる、MDS の治療に対する 6 つの一般的なアプローチを概説しました:待機と監視、支持療法、免疫抑制療法、承認済み医薬品、化学療法、骨髄移植。

Roberts は月曜日に化学療法を開始して、2012 年末に骨髄移植を受けることになっています。

臨床試験については、こちらで読むことができます。 その他の情報については、MDS Foundation をご覧ください。

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